5653-苏醒将医学探索转化成文字黄金的著作-第9部分
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在读完柯奇斯的论文后，不管左旋多巴价格有多么昂贵，我也许都会着手用它治疗我的一些病人。但我犹豫了——犹豫不决了两年。因为我负责的并不是“普通”的帕金森氏病患者：他们有着更复杂的病理生理综合征状，他们的情况更复杂，简直史无前例——因为他们一直被收容了几十年，与世隔绝——一些病人从大规模传染时期起就在这里了。因此在我着手治疗以前就面对着科学和人性的种种复杂情况——在以往试用左旋多巴时并没有这种复杂和困惑，甚至在以往的任何治疗中都没有出现过。因此这是一种以前没有出现过的、异常且不可预料的情况。在一片未经探勘的大海上，我和我的病人启航了……
我不知道会发生什么，会出现什么——在被帕金森氏综合征这件紧身衣束缚住以前，我的一些病人一直表现出强烈的冲动和运动机能亢进。但随着我的一些病人患病和死去——尤其是在1968年那个可怕的夏天——采取一些举措的需要变得空前地清楚和强烈，最后促使我在1969年3月开始小心翼翼地使用左旋多巴。
苏醒弗朗西丝，D（一）
D小姐1904年出生于纽约，是家里的四个孩子中最小最聪明的一个。她在中学是个出色的学生，直到十五岁那年她得了昏睡性脑炎，这是一种相对罕见的运动机能亢进性疾病，致使她的生活受到严重侵害。在急性期的六个月中，失眠严重地困扰着她（在凌晨四点钟之前她一直非常清醒，然后可以睡上两到三小时的觉），明显使她非常焦躁（清醒的时候一直烦躁多动，心烦意乱，睡着的时候辗转反侧）和冲动（突然冲动地做出无意识的行为，而这些行为她通常是可以通过意志加以抑制的）。尽管可以清楚地证明她得病之前有健康稳定的心理状态与和谐的家庭生活，然而这种急性综合征仍被视为“神经病”。
到1919年底，D小姐焦躁和睡眠障碍的症状有所减轻，她可以复课，并修完了中学课程。但接下来的两年中，D小姐仍继续表现出一些轻微的上述症状。急性期过后不久，D小姐开始有呼吸急促的症状，开始一周两三次，表面上看是自发的，每次持续几个小时；后来次数减少，时间变短，症状减轻，症状出现时有明显的周期（通常在周五）或在特定的情况下出现（生气或沮丧时特别容易出现症状）。这些呼吸系统的危象（它们明显属于呼吸系统的问题，虽然当时也被归于“神经”系统的问题）越来越少，在1924年后完全消失。我第一次为D小姐诊断时，她确实没有主动谈起这些症状，是后来要用左旋多巴前对她进行详细询问的时候，她才回忆起半个世纪前她曾出现过的症状。
呼吸系统的危象结束后，D小姐第一次出现眼动危象。作为D小姐惟一的后脑炎症状，它持续了二十五年（1924…1949）。在这段时间里，D小姐成为了一个律师助理，事业成功且丰富多彩，并加入社团，积极参与社会及公民事务，等等。她生活充实，有很多朋友，还很好客；她喜欢看戏剧，爱好读书和收集老式瓷器，等等。她富有才华，很受欢迎，精力充沛，心理健康，因此，在患了严重的多动性脑炎之后通常会出现的“恶化”迹象在D小姐身上并没有出现。
二十世纪五十年代初，D小姐开始出现一些可怕的病症；最突出的是她有时突然不动也不说话，有时正相反——走路、说话和写字时动作急促。1969年我第一次询问D小姐她的种种症状，她这样回答我：“我有很多常见的症状，你都可以看得到。但我最基本的症状是我没有开始也不能停下。我要么一动不动，要么被迫加快速度。我似乎没有任何中间状态。”她的这番话非常准确地总结出帕金森氏综合征自相矛盾的症状。因此，D小姐的情况很有启发性，因为她没有“常见的”症状（比如僵硬、颤抖等等，这些症状到1963年才变得明显），她没能被诊断出患有帕金森氏综合征，却有其他一大堆不同的诊断（例如“紧张性精神分裂”，“歇斯底里症”）。最后，在1964年D小姐才被列为帕金森氏综合征患者。
起初，她的各种眼动危象都非常严重，一个月要发作很多次，最长的一次会持续十五个小时，成为她最主要的症状。危象在发作的几个月中有相当固定的周期性，“像上好发条的钟表”一样准，每五天发作一次。D小姐知道她每五天会不可避免的发作一次，其他时候只是偶然发作，这样她可以提前定出几个月的月历。与发作周期不符的情况很少，通常是在她非常烦恼或忧虑时出现。危象会突然出现，事先没有任何征兆，迫使她先是凝视下方或身体一侧几分钟，然后突然向上看，一直持续到发作才停止。D小姐说，危象发作时她的脸会显出“一直在生气或害怕的表情”，但是她在发病期间并未觉得愤怒或是恐惧。她每一次发作时，行动都会很困难，声音变得异常微弱，似乎思想也“凝”住了；发作时她总是有一种“抵抗感”，这是一种不让她行动、说话和思考的力量。每次发作时她会觉得异常清醒，根本不能入睡；但危象要结束时，她就开始打哈欠，非常困倦；危象最后会突然停止，随之她就会恢复正常的行动、说话和思考（D小姐——一个纵横字谜爱好者——把这种正常意识忽然恢复称为“悔过自新”）。除了这些典型的眼动危象，D
小姐在1955年后开始经历一些变化了的危象：强迫性凝视偏斜不常见了，取而代之的是凝固僵硬的注视；有时这样的注视极其严重，使她完全丧失了行动和说话的能力，最长的持续了三天。二十世纪六十年代，邻居发现她发病，几次把她送进市医院；在医院会诊时，人们把她当成“周期紧张性精神分裂症”的一个骇人病例。1962年后，D小姐还会有短暂的注视病症发作，仅持续几分种，发病时她被吸引住，感觉“着了迷”。但还出现了另外的阵发性症状，就是面红出汗，间隔时间不规律，持续15～30分钟。（D小姐在四十年代中期已经停经。）1965年起，注视和眼动危象症状减轻，频率减少。1969年进入芒特卡梅尔医院时，她已经一年多没再出现这些症状了，到1969年6月接受左旋多巴治疗前，D小姐也没再出现过上述症状。
虽然我曾提到过她在1963年出现过僵硬和颤抖的症状，但D小姐所有症状中使她最严重地丧失能力、最终必须到慢性病医院就诊的症状是三重的：逐渐严重的躯干和颈部的弯曲肌张力障碍，不能控制的步伐慌张和向前或向后的强迫奔跑，以及无法控制的“凝滞”，有时这些症状会使她数小时保持同一个滑稽的姿势。最近出现的新症状还有尿频尿急，而且找不到相应的局部传染病源；有的时候，尿急还会同时伴有或引起“不愿”排尿或排尿“困难”——这两个互相矛盾的症状同时出现，让人难以忍受。
1969年1月，在进入芒特卡梅尔医院时，D小姐借助双拐可以自由行走，自己走的话可以走上一小段路；到同年6月，她实际上已经不能自己行走了。她入院时弯曲的姿势在接下来的六个月中几乎变成了对折。她无法从床上挪到椅子上，也不能在床上翻身或切菜。鉴于她的病情急剧恶化，所有抗帕金森氏病药物均无能为力，D小姐的病情恶化越来越快而且无法改变，在这一危急的时刻，左旋多巴出现了。
用左旋多巴之前
D小姐是个弱小的驼背女人，胸椎向前弯曲得很厉害，这使她在站立时不得不凝视着地面。她可以短暂地抬一下头，但几秒钟之后就又恢复到她通常的前弓反张的姿势，下巴抵在胸骨上形成楔形。颈部肌肉僵硬并不足以解释她形成这种姿势的原因：颈部的僵硬程度只是稍有增加，眼动危象发作时，她的头会强迫向后弯曲到同样极端的程度。
面具脸的症状非常严重，只有D小姐快速眨眼时的幽默眼神——在一张面具似的脸上不协调的动作——才能传达她的机警和感情。自发性的眨眼很少见。她说话时声音很清楚，可以听得懂，但是音量音色都很单一，缺乏抑扬顿挫的语调，而且她提高音量都是暂时的，大部分时间她只能低语或由于严重的发音过弱症而说不出话来；隔段时间语速会突然加快，有时在句子结尾语速很快，冲口而出的词会突然戛然而止。
如同说话一样，D小姐其他的自主行为也有自相矛盾的特征——运动机能亢奋和运动不能，这两种特征要么交替出现，要么同时出现。大多数手部动作都呈现运动不能的病症迹象——软弱无力，动作幅度小，很费力，重复不了几次就不行了。她一开始写字时毫不费力，字体大且速度快；可一旦D小姐过于兴奋，写字就会失控，一种情况是写得越来越快，越来越用力，字体越来越大，直到满纸都布满了旋涡和潦草的字迹；另一种情况是动作越来越慢，越来越僵硬，字体越来越小，最后就一动不动了。她可以毫无阻碍地从椅子上站起来，但站起来就很容易“凝住”，经常是好几分钟都不能迈出第一步。这种时候，她展现出一种几乎全身僵硬凝固的姿势，身体向前弯曲的程度几乎成了对折，就如同一部电影中被定格的画面。一旦迈出第一步——必须从后面给她一点推动力，或测试人员发出口令，或以一根小棍，一张纸的形式使她看到指示，或任何确实的东西在地板上踏出一步——她会迈着小而快的步伐蹒跚向前。六个月前她入院的时候，行走总体来说容易一些，最严重的问题就是步态慌促，最后总是以彻底失败告终（
如同她异常快的语速和快速潦草地写字一样）。与这些情况形成鲜明对比的是：她爬楼梯的能力很强，爬的时候很稳，每一级楼梯都可以激励她迈出下一步；但爬到楼梯顶上后，D小姐就会又一次“凝住”，不能再动。她经常说“如果世界完全由楼梯组成”，她就可以毫不费力地到处走了。每一次放松都很危险，可能引发出她向各个方向倾倒（向前、后、侧面倾倒）。每次必须换动作时，也容易出现长时间严重的凝滞状态：在行走中她要转弯时这种病症最明显，有时，当她从一个地方望另一个地方，或她的注意力从一件事转向另一件事的时候，也会表现出这种病症。
临床显示她僵硬和颤抖的症状并不特别突出。身体或情感的紧张状态极少引发右手的剧烈（扑翼状）颤抖：最有特点的是，一旦她的努力徒劳无用或凝滞，致使心情沮丧之后就会出现上述症状。左臂有轻微的张力亢进，双腿有明显（“半身麻痹”）的张力亢进。有迹象显示左侧躯体有神经过度反射和痉挛。再加上一些自发行为和运动机能亢进，D小姐的临床病症表现已经完整地呈现出来了。嘴部周围的肌肉显示她有抿嘴的动作，偶尔还抿嘴和噘嘴。不时还会出现磨牙和咀嚼的动作。她的头一直在动，但只是无规律地上下疾动和点头。嘴部和头部的动作在她使力的时候会恶化，有时会同时抖动。每小时大概有五至六次，D小姐不得不抽搐一样地突然深吸气。右手不停颤抖表现出她的烦躁，从中还可以观察到最初的好动和静坐不能的残留病症，只有在她的双手忙于其他事的时候，局部的好动才会停止。
D小姐对发生在她周围的事情异常敏感，也善于观察，这并非病理上的警醒症或失眠。显然，她的智力超群，说话诙谐准确，病症发作时也显示她并没有成见或固执的想法。她的行为格外准确，有条不紊，准时且很有方法，却不显示出诸如强迫症或恐惧症的妄想症状。
尽管失去了自理能力，D小姐依然保持着健康的自尊心，兴趣广泛，十分关注她周围的环境，对残障病房的病友和深受后脑炎困扰的患者给予特别的耐心，富有幽默感和同情心。
她于1969年6月25日开始接受左旋多巴的治疗。
苏醒弗朗西丝，D（二）
左旋多巴疗程
6月30日。虽然开始治疗只有五天，而且D小姐每天只服用05克左旋多巴，但她只表现出一些一般性的焦躁症状和咀嚼动作，右手颤抖更厉害了。嘴部周围的肌肉更明显地起皱，促使她的脸显出痛苦的表情或抽搐。总体活动量已经有了明显的增加：D小姐现在总在做事情，一刻不闲——用钩针编织东西（在用药之前这个动作很缓慢很困难），洗衣服，写信，等等。她像是在被什么驱赶着，根本不能忍受静止的状态。在这个治疗的早期阶段，D小姐甚至抱怨“呼吸急促”，她表现出气促的症状，每分钟呼吸四十次，呼吸力度和节奏没有变化。
7月6日。疗程第11天，每日服用2克左旋多巴，D小姐现在表现出复杂的症状，既有期望的效果，又有副作用。好的一面是她感到健康，精力旺盛，说话的声音更大了，凝滞和姿态弯曲的情况有所好转，走路更加稳健，步子也更大了。坏的一面是先前轻微的嚼咬动作有所恶化，以至于她不断地重复咀嚼的动作，这使牙床很疼；右手颤抖得更厉害了，此外，她的食指抽搐似的屈伸；最后，最让她沮丧的是原先她可以正常自发地呼吸，现在却完全不能了。她的呼吸变得急促、微弱、无规律，每分钟总会有两三次突然剧烈的吸气，随后有一次突然、有力、完全有意识的呼吸，但这是在不可控制的冲动下进行的呼吸。这时D小姐说：“我的呼吸不再是自发的了。每次呼吸我都要去想，经常要被迫地喘气。”
①脑炎的急性期阶段通常会出现呼吸危象，这也是很多重要研究的课题（特纳和克里奇里，1925，1928；杰利夫；1927），但1929年后就很少见了。在弗朗西丝；D小姐第一次发作前我从未见过这种症状，见到的时候我非常困惑：这是哮喘、急性心脏衰竭，还是一种疾病突发？或是歇斯底里症的换气过度，还是酸中毒引起的呼吸反应……我脑中想出各种各样的可能性，却没有一个合理。直到D小姐说：“这和我1919年间得的病一样。”才意识到我看到的是这种异常的“旧”病复发。19
